高脂蛋白血癥的臨床類型和分類是什么？為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

臨床上，高鐵血紅蛋白血癥主要分兩大類，即遺傳性或稱先天性高鐵血紅蛋白血癥及獲得性或稱中毒性高鐵血紅蛋白血癥。

1、 遺傳性高鐵血紅蛋白血癥

由遺傳性NADH黃遞酶缺乏所引起。它是以未經(jīng)應(yīng)用任何氧化性藥物或毒物而引起的MetHb升高，血液中珠蛋白部分無任何異常為特征。本病臨床呈異質(zhì)性，屬常染色體隱性遺傳性疾患。此外，血紅蛋白分子中珠蛋白結(jié)構(gòu)的遺傳性異常，也可引起MetHb血癥，此即所謂血紅蛋白M病。后者易被氧化劑所氧化，屬常染色體顯性基因遺傳。本型按Jaffe的修正臨床分類，按發(fā)病機(jī)制又可分成三種亞類：

（1）先天性NADPH依賴細(xì)胞色素b5還原酶缺乏

又分以下兩組：

①紅細(xì)胞型（Ⅰ型）：屬經(jīng)典型，患者顯示紅細(xì)胞內(nèi)還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADPH）-依賴細(xì)胞色素b5還原酶活性降低，NADH-高鐵血紅蛋白還原酶與細(xì)胞色素b5結(jié)合，引起高鐵血紅蛋白還原。此酶在紅系祖細(xì)胞中發(fā)揮不同的功能，且可剪切微粒體細(xì)胞色素b5疏水性C-終端

②普通型（Ⅱ型）：本型繼發(fā)于全身不同組織中NADH-高鐵血紅蛋白還原酶（細(xì)胞色素b5還原酶）缺乏引起。屬常染色體隱性，純合子型才發(fā)病。已知紅細(xì)胞內(nèi)有兩種NADPH-高鐵血紅蛋白還原酶，其一是附著在胞膜上，另一種是游離于胞質(zhì)內(nèi)。這兩種酶在Ⅱ型患者中均缺乏。

（2）先天性細(xì)胞色素b5缺乏

少數(shù)患者伴細(xì)胞素b5的先天缺乏（注意并非酶的缺乏，而是一種輔因子缺乏）。患者血液細(xì)胞色素b5量降至正常濃度的23%，而高鐵血紅蛋白血癥達(dá)12%～19%。血細(xì)胞內(nèi)的細(xì)胞色素b5還原酶濃度則處于正常范圍。

（3）亞鐵狀態(tài)穩(wěn)定性引起的Hb突變-HbM病

本型與其他高鐵血紅蛋白血癥不同，因?yàn)槿毕莶⑽瓷婕懊溉狈?，而是Hb分子本身的變異。

2、 獲得性高鐵血紅蛋白血癥

某些藥物和化學(xué)毒性物質(zhì)能直接氧化血循環(huán)內(nèi)的血紅蛋白，或使之易被分子氧氧化成MetHb。染料和苯胺在使分子氧還原的同時(shí)，并生成MetHb。處于循環(huán)中的苯羥胺，在使氧合血紅蛋白（0xy-Hb）還原后，生成硝基苯，后者又通過紅細(xì)胞酶的作用下再次還原成苯羥胺，并轉(zhuǎn)而生成更多的MetHb。已知，亞硝酸鹽是最常引起MetHb的物質(zhì)，尤其多見于兒童，其機(jī)制尚未完全明了。戊烷基亞硝酸、丁基亞硝酸或異丁基亞硝酸的應(yīng)用，也是獲得性MetHb的常見原因。此外，眾多感染性疾病能攝放大量毒素（包括亞硝酸鹽），亦是誘生MetHb的另一原因。

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