苯丙酮尿癥（Phenylketonuria, PKU）是一種遺傳性代謝疾病，患者體內(nèi)缺乏一種名為苯丙氨酸羥化酶的酶。這種酶負(fù)責(zé)將食物中的氨基酸——苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。當(dāng)苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)化時，它會在血液和組織中積累到有毒水平，對大腦造成損害。

對于PKU患者的飲食管理關(guān)鍵在于嚴(yán)格限制苯丙氨酸的攝入量，同時確保足夠的蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)供給以滿足身體成長和發(fā)展需求。具體措施包括：
1. 低蛋白飲食：選擇含有極少量或不含苯丙氨酸的食物作為日常飲食的主要部分。
2. 特殊配方食品：使用醫(yī)生推薦的專業(yè)營養(yǎng)補充劑來提供必需的氨基酸（除了苯丙氨酸外），以及足夠的熱量、維生素和礦物質(zhì)，保證患者獲得全面均衡的營養(yǎng)。
3. 定期監(jiān)測：定期檢查血中苯丙氨酸水平，根據(jù)檢測結(jié)果調(diào)整飲食計劃，確保其維持在安全范圍內(nèi)。
4. 長期堅持：從嬰兒期開始并持續(xù)終生地執(zhí)行這種特殊的飲食管理方案。

通過上述方法可以有效控制病情發(fā)展，預(yù)防智力障礙等嚴(yán)重后果的發(fā)生。同時，在實施過程中需要密切與專業(yè)醫(yī)療團(tuán)隊合作，根據(jù)個體差異制定個性化治療計劃。