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蛋白質結構與功能的關系 考點

（一）蛋白質一級結構與功能的關系 

1.空間結構決定著蛋白質的生物學功能，蛋白水解酶可破壞一級結構。 

2.b亞基第6位谷氨酸突變?yōu)槔i氨酸就會患鐮狀細胞貧血，使血紅蛋白聚集黏著，導致紅細胞變形為鐮刀而極碎，產生溶血性貧血。稱分子病。 

（二）蛋白質高級結構與功能的關系 

以血紅蛋白為例，成人血紅蛋白由2個a亞基與2個b亞基組成的四聚體（a2b2 ），每個亞基含1個血紅素分子。血紅蛋白每1個亞基可結合1個氧分子。

1.協(xié)同效應　當Hb的第一個亞基與O2結合以后，促進了第二及第三個亞基與O2結合后，又大大促進了第四個亞基與O2結合，這種效應為正協(xié)同效應。如果是抑制作用則稱為負協(xié)同效應。

2.別構效應　一個蛋白質與它的配體（或其他蛋白質）結合后，蛋白質的構象發(fā)生變化，使它更適于功能需要，這一類變化稱為別構效應。例如Hb是別構蛋白，小分子O2是Hb的別構劑或稱為效應劑。

3.蛋白構象疾病 考點

（1）有些蛋白錯誤折疊后相互聚集，常形成抗蛋白水解酶的淀粉樣纖維沉淀， 產生毒性而致病，這類疾病包括人紋狀體脊髓變性病、阿爾茨海默病、亨廷頓舞蹈癥、瘋牛病等。 

（2）蛋白質構象改變可引起疾病，如蛋白質的二級結構a螺旋變?yōu)閎折疊就會患瘋牛病。其具有傳染性，遺傳性。

公衛(wèi)執(zhí)業(yè)醫(yī)師《生物化學》學科特點及考試命題重點-莊嚴講解

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