高危先天性膈疝治療進展

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)仍是新生兒死亡的重要原因。已有許多新的治療措施應用于這些新生兒,但巨大膈缺損或膈發(fā)育不良的患兒病死率和并發(fā)癥發(fā)生率仍很高。美國一項研究評價了新的治療方法對伴有膈發(fā)育不良的CDH極高�；颊叩挠绊�。結(jié)果表明,CDH患兒的治療方法已經(jīng)發(fā)生了一些改變,如高�；颊唧w外膜式人工氧合法(ECMO)的使用減少而吸入一氧化氮(iNO)的應用增加,且生存率有一定的提高。然而,膈發(fā)育不良患兒的病死率、并發(fā)癥發(fā)生率仍很高,住院時間仍然很長。 該研究納入1995年1月至2004年12月間20個研究中心前瞻性收集的1569例活產(chǎn)先天性膈疝患嬰,對這些患嬰的治療和轉(zhuǎn)歸進行了分析,隨訪至患嬰出院或死亡。 結(jié)果表明,218例(14%)膈發(fā)育不良患兒全部接受了手術(shù)修補。所有患兒總生存率為68%,膈發(fā)育不良患兒的生存率為54%。將最初2年的膈發(fā)育不良患兒與最末2年的同類患兒進行比較,ECMO的應用顯著減少(75%對52%),而iNO治療明顯增加(30%對80%)。膈發(fā)育不良患兒的生存率有提高的趨勢,從最初2年的47%到最末2年的59%。與不伴有膈發(fā)育不良的患兒相比,存活的膈發(fā)育不良患兒的住院時間顯著延長。在研究的最后2年,36%的膈發(fā)育不良患兒出院時需管飼,而22%的患兒需氧療。

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