朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的病理變化是2020口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《口腔組織病理學》考試大綱涉及的考點，下面將有關資料分享給大家，希望對大家備考有所幫助。

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥即以前所述的組織細胞增生癥X.病因和發(fā)病機制尚不清楚。近年來證實本病是朗格漢斯細胞及其前體細胞的腫瘤性增生性疾病。因此稱為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis）或朗格漢斯細胞?。↙angerhans cell disease）。根據(jù)病變范圍及嚴重程度，朗格漢斯細胞組織細胞增生癥可表現(xiàn)為骨嗜酸性肉芽腫、漢-許-克病及勒-雪病三種類型。

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的病理變化

1.嗜酸性肉芽腫為慢性局限型，好發(fā)于兒童及青少年，成年人也可發(fā)生，男性多見。病變可為孤立性或多發(fā)性，顱骨、下頜骨、肋骨是最常受侵犯的部位通常多為單骨性損害?？谇徊∽兂Ｇ址割M骨及牙齦，以下頜最多見，患者常因牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙松動而就診。檢查牙齦呈微黃色腫脹但無膿，質地松軟，觸之易出血，齦緣可呈蟲蝕樣破壞，齦乳頭糜爛消失，X線顯示溶骨性破壞或穿鑿性破壞。頜骨中心破壞為主或以牙槽骨破壞為主，也可發(fā)生廣泛性破壞。臨床易誤診。單骨病變一般預后良好，多發(fā)性病變治療后易復發(fā)。環(huán) 球網(wǎng)校助理

病變由增生的朗格漢斯細胞以及浸潤的嗜酸性粒細胞和其他炎癥細胞組成。還可見數(shù)目 不等的泡沫細胞和多核巨細胞。朗格漢斯細胞多呈灶狀、片狀聚集，胞質豐富，弱嗜酸性，細胞核呈圓形、橢圓形或不規(guī)則的分葉狀，具有特征性的核溝和凹陷。嗜酸性粒細胞常呈灶性或聚集在血管周圍，也可彌漫散在。增生的朗格漢斯細胞表達CDla抗原、S-100蛋白和HLA-DR等。電鏡下朗格漢斯細胞的胞質內可見特征性的朗格漢斯顆粒，又稱Birbeck顆粒。

2.漢-許-克?。℉and-Schuller-Christian disease）為慢性播散型，易發(fā)生于3歲以上男性兒童。發(fā)病遲緩，病程較長，常為多骨性病變及骨外病變。本病可出現(xiàn)三大特征：即顱骨病變、突眼和尿崩癥?；颊呖芍斡?，但常遺留尿崩癥或發(fā)育遲緩等后遺癥。一般認為發(fā)病年齡越早預后越差。

3.勒-雪?。↙etterer-Siwe disease）為急性播散型，發(fā)病多為3歲以內的嬰幼兒，病程為急性或亞急性，是最嚴重的一型，可表現(xiàn)為廣泛的內臟器官受累，以皮膚、肝、脾、肺、淋巴結及骨骼等最易受累。本型病情較重，進展迅速，可危及生命。

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