苯丙酮尿癥（Phenylketonuria, PKU）是一種常見的先天性代謝障礙疾病，主要是由于體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化酶（Phenylalanine Hydroxylase, PAH），導(dǎo)致苯丙氨酸（Phenylalanine, Phe）不能正常轉(zhuǎn)化為酪氨酸（Tyrosine）。當(dāng)苯丙氨酸在體內(nèi)積累到一定濃度時，會對大腦發(fā)育造成嚴重影響，引起智力障礙、癲癇發(fā)作等一系列臨床癥狀。

因此，對于苯丙酮尿癥患者而言，需要限制攝入的氨基酸是苯丙氨酸。具體來說，在日常飲食中要避免高蛋白食物如肉類、奶制品、豆類等，因為這些食物含有較高水平的苯丙氨酸。同時，患者還需要定期監(jiān)測血液中的苯丙氨酸濃度，確保其維持在一個安全范圍內(nèi)（通常建議控制在120-360 μmol/L之間），以減少對大腦和其他器官的危害。

治療上，除了嚴格限制苯丙氨酸的攝入外，還可以通過補充低苯丙氨酸配方食品來保證營養(yǎng)均衡。對于部分患者，在醫(yī)生指導(dǎo)下可能還會使用特殊藥物如BH4（四氫生物蝶呤）輔助治療，幫助改善代謝狀況。總之，苯丙酮尿癥患者的飲食管理需要個體化、精細化，并且長期堅持，以達到最佳的健康效果。