預防出血比替代治療更重要，包括：（1） 加強宣教，避免劇烈活動，鼓勵適當體力活動；（2） 避免使用抗血小板藥物；（3） 避免肌肉注射；（4） 如需手術應在術前補充所缺乏的凝血因子；（5） 有條件者應定期預防性補充相應凝血因子等。(6) 血友病是許多有創(chuàng)操作的禁忌癥，如拔牙、骨穿、外科手術等。在未給予凝血因子輸注干預前，避免盲目進行操作。