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詳情葛西(1976)在Gross分型的基礎(chǔ)上(基本型)根據(jù)各種不同的遠端膽管解剖形態(tài)和肝門部膽管形態(tài),又分出許多亞型,現(xiàn)介紹基本型如下。
I型:膽總管閉鎖,肝管均已形成,但膽總管全部或部分缺如,所以肝外膽管終于一盲袋,內(nèi)含膽汁,有時且有含膽汁的正常膽囊,這就說明與肝內(nèi)是相通的,因此可以施行膽道與消化道吻合術(shù)。此即Gross所稱可能吻合型,但只占膽道閉鎖病例5%~l0%。
Ⅱ型:肝管閉鎖,在多數(shù)病例肝外膽道結(jié)構(gòu)幾乎完全不存在,在肝十二指腸韌帶中只能找到極細小的膽道或無腔隙的纖維索帶;在少數(shù)病例肝管雖閉鎖,但可有膽囊和膽總管通向十二指腸。此類均無法作外膽道與腸道吻合術(shù),即Gross所稱不能吻合型。
Ⅲ型:肝門部閉鎖,不論肝外膽道有或無腔隙,因肝門內(nèi)部膽管閉鎖,無法與腸道作吻合術(shù),此型Gross也稱為不能吻合型。
在葛西的倡導(dǎo)下不能吻合型均可采用肝門-空腸吻合術(shù),有一定的療效。
肝臟病變:膽道閉鎖患兒的肝臟病損與病期成正比,晚期病例肝臟有顯著的膽汁性硬變,肝的體積增大1~2倍,質(zhì)地堅實,呈暗綠色,表面有結(jié)節(jié)。肝穿刺組織在顯微鏡檢查下,主要表現(xiàn)為肝內(nèi)膽小管增生,管內(nèi)多見膽栓,門靜脈區(qū)纖維化,肝細胞及毛細膽管內(nèi)淤膽,也可見到一些巨細胞變性,但不及新生肝炎為多,后者膽小管增生和膽栓也均相對地少見。
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