【提問】嗜鉻細(xì)胞瘤是什么病?有那些臨床表現(xiàn)?

【回答】學(xué)員wudan456789，您好！您的問題答復(fù)如下：

嗜鉻細(xì)胞瘤起源于嗜鉻細(xì)胞（chromaffin cell）。胚胎期，嗜鉻細(xì)胞的分布與身體的交感神經(jīng)節(jié)有關(guān)。隨著胚胎的發(fā)育成熟，絕大部分嗜鉻細(xì)胞發(fā)生退化，其殘余部分形成腎上腺髓質(zhì)。因此絕大部分嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)。

臨床表現(xiàn)

嗜鉻細(xì)胞瘤多見于青壯年，高發(fā)年齡為30～50歲，患者性別間無明顯差別。

心血管系統(tǒng)表現(xiàn)

由于大量的兒茶酚胺間歇地進(jìn)入血液循環(huán)，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導(dǎo)致血壓陣發(fā)性爭驟升高，收縮壓可達(dá)26.6kPA(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發(fā)作時(shí)可伴有心悸、氣短、胸悶、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦出血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱，可出現(xiàn)面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變，情緒激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)、咳嗽及大小便等活動(dòng)引發(fā)。發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間個(gè)體差異較大，并不與腫瘤的大小呈正相關(guān)。 有的患者可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。據(jù)報(bào)道，約90%的兒童患者表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，成人也有50%左右表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。不同之處在于有腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多的表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等發(fā)現(xiàn)，這可能與腫瘤壞死，瘤內(nèi)出血，使兒茶酚胺釋放驟等停，或發(fā)生嚴(yán)重心臟意外等有關(guān)。出現(xiàn)這種情況預(yù)后常較惡劣。 1958年，Szakas提出兒茶酚胺心肌病這一概念，特點(diǎn)是由于兒茶酚胺對(duì)心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水腫、灶性出血、內(nèi)膜肥厚及炎癥細(xì)胞浸潤等。臨床表現(xiàn)似心肌炎，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭及嚴(yán)重心律失常。

代謝紊亂

兒茶酚胺刺激胰島α-受體，使胰島素分泌下降，作用于肝臟α、β受體及肌肉的β受體，使糖異生及糖原分解增加，周圍組織利用糖減少，因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進(jìn)垂體TSH及ACTH的分泌增加，使甲狀腺素及腎上腺皮質(zhì)激素的分泌增加，導(dǎo)致基礎(chǔ)代謝增高，血糖升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少數(shù)患者可出現(xiàn)低血鉀。

消化系統(tǒng)

嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生大量兒茶酚胺，兒茶酚胺使腸蠕動(dòng)及腸張力減弱，故可引起便秘，甚至腸擴(kuò)張，不會(huì)引起腹瀉，兒茶酚胺可使腸腔壁內(nèi)血管發(fā)生增殖性和閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎，可造成腸腸壞死、出血、穿孔。本病患者膽石癥發(fā)生率高，與兒茶酚胺使膽囊收縮減弱、Oddi括約肌張力增強(qiáng)，引起膽汁潴留有關(guān)。

其他表現(xiàn)

兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌，使胃腸蠕動(dòng)減弱，故可引起便秘，有時(shí)甚為頑固。胃腸小動(dòng)脈的嚴(yán)重收縮痙攣，可使胃腸粘膜缺血，偶有壞死穿孔等癥狀。由于腫瘤生長對(duì)鄰近器官的壓迫，臨床上可出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)。

并發(fā)癥

1.心血管并發(fā)癥 兒茶酚胺性心臟病、心律失常、休克。 2.腦血管并發(fā)癥 腦卒中、暫時(shí)性腦缺血發(fā)作(TIA)、高血壓腦病、精神失常。 3.其他 如糖尿病、缺血性小腸結(jié)腸炎、膽石癥等。

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師---心血管系統(tǒng)