肥厚型心肌病

肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔變小，常為不對稱性室間隔肥厚，伴有左室血液充盈受阻和左室舒張功能減退。根據(jù)左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。

（1）臨床表現(xiàn)

可以完全無自覺癥狀而因猝死或在體檢中被發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立時或運動時的眩暈，甚至昏厥等表現(xiàn)。體檢可發(fā)現(xiàn)心臟輕度增大，可聞及第四心音，心尖部常有收縮期雜音；流出道有梗阻的病人可在胸骨左緣第3～4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音，該雜音受到心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響而有明顯變化。常因左室容積減少即前負荷減少（如屏氣，Valsava試驗，含化硝酸甘油等）或心肌收縮力增加（如心動過速、運動時）而增強。反之，左室容積增加（如下蹲時）或心肌收縮力低下時（如使用β受體阻滯劑等）則可減弱。這些特點可與主動脈瓣狹窄相鑒別。

（2）治療

本病的治療原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道梗阻和抗室性心律失常。

1）避免心肌收縮力增強：對病人進行生活指導，提醒病人避免劇烈運動、持重或屏氣等，可減少猝死的發(fā)生。避免使用正性肌力藥物（如洋地黃）以及減輕心臟負荷的藥物，減少流出道梗阻。

2）目前常用β-腎上腺能阻滯劑，可使肥厚型梗阻性心肌病的心臟雜音減弱，如病人癥狀減輕可長期應用。長期使用鈣通道阻滯劑也具有較好效果。但對梗阻型且有肺小動脈嵌壓較高、既往有左心衰竭病史、病態(tài)竇房結綜合征、房室傳導阻滯的病人則宜慎用。重癥梗阻型病人可以試用植入雙腔DDD型起搏器、介入治療（室間隔心肌化學消融術）或手術治療（切除肥厚的室間隔心?。?

對于肥厚型心肌病的擴張型心肌病相患者采用擴張型心肌病伴心力衰竭的治療措施。