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補(bǔ)體成分的分子結(jié)構(gòu)

2014-02-07 11:29 來源:
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1.C1 是由C1q、C1r、C1s三個(gè)糖蛋白亞單位組成,有Ca2+存在時(shí)形成巨分子復(fù)合體,病理狀態(tài)下可有單體形式存在。C1q是補(bǔ)體成分中最大的分子,分子量為410kD,化學(xué)組成為膠原蛋白,由18條多肽鏈組成,肽鏈間借二硫鍵相連接,多肽鏈的末端呈球形,每3條不同的多肽鏈(α,β,γ)組合在一起形成6個(gè)亞單位,可與6個(gè)IgG分子結(jié)合,其結(jié)合部位在球狀的頭部。

C1r是一種β球蛋白,正常時(shí)以無活性的酶原樣形式存在,有二條相同的非共價(jià)鍵連接的多肽鏈,C1r常與C1s緊密相聯(lián)在一起,同時(shí)C1r還是C1q和C1s的聯(lián)橋。C1s是一種α2球蛋白,單鏈,可被C1r激活,醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理C1s具有酶樣活性,在Mg2+存在時(shí)激活C4和C2。

2.C4 是一種β球蛋白,由3條多肽鏈組成(α,β,γ),分子量分別是95kD、78kD和33kD.C1s可將3條鏈中最大的α鏈裂解,釋放出一較小的多肽C4a,余下的大部分結(jié)合在靶細(xì)胞上,進(jìn)行補(bǔ)體的下一步活化程序。

3.C2 是一種β球蛋白,單鏈,是血清中含量最少的補(bǔ)體成分。激活的C2極不穩(wěn)定,易衰變,形成補(bǔ)體系統(tǒng)中的一種自身調(diào)節(jié)機(jī)制,以控制補(bǔ)體的激活過程。

4.C3 是一種β球蛋白,由α和β兩條多肽鏈組成,分子量分別是110kD和75kD.α鏈有998個(gè)氨基酸殘基,β鏈有669個(gè)氨基酸殘基;兩鏈間以氫鍵、疏水鍵及二硫鍵相連,相互平行。α鏈參與C3活化,鏈的第77位精氨酸和78位絲氨酸之間的肽鍵是C3裂解酶的作用部位。C3裂解后產(chǎn)生小片段C3a和大片段C3b;C3b受H因子、I因子和CR1的協(xié)同作用降解為無活性的iC3b;iC3b可以被水解為C3c和C3dg,C3dg還可被進(jìn)一步降解成C3d和C3g。

C3呈多樣性,有30多種異構(gòu)型。完整的C3分子含糖約2.2%,主要是甘露糖和巖藻糖。C3在血清中含量甚高,可達(dá)550~120μg/ml.C3是補(bǔ)體系統(tǒng)中起關(guān)鍵作用的一種成分,所有的補(bǔ)體激活途徑均需C3的參與。

5.C5 是一種β球蛋白,由2條多肽鏈組成,與C3相似。α鏈被裂解后游離出一小分子具有特殊生物活性的C3a,其余大部分片段C5b參與后續(xù)的補(bǔ)體活化。

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