原發(fā)性側索硬化是內(nèi)科主治醫(yī)師考試需要了解的知識點，醫(yī)學|教育網(wǎng)小編搜集整理了相關資料，便于各位同學復習備考！

【概述】

為少見類型的MND，散發(fā)，國內(nèi)尚未見有家族的報告。本病病因不明，發(fā)病可從兒童至成年，國內(nèi)部分患者與山黧豆的毒素（BOAA）有關，已證實此種丙氨酸的衍生物是興奮性氨基酸受體激動劑。

【臨床表現(xiàn)】

運動神經(jīng)元變性僅限于上運動神經(jīng)元，而下運動神經(jīng)元不受累。起病可在青年逐漸進展，多從下肢起病?；颊叱ＴV肌肉僵硬，運動笨拙。檢查時雙下肢肌張力增高，反射亢進，雙下肢出現(xiàn)Babinski及Chaddock征。此型進展緩慢，最后可延至上肢，但多不如下肢嚴重。無肌肉萎縮及無力，顱神經(jīng)核亦不受累，無括約肌障礙，無感覺障礙。皮質(zhì)延髓束受累時可出現(xiàn)構音困難、吞咽障礙、嗆咳及強哭強笑等假性延髓麻痹癥狀。頸段及胸段脊髓影像學無異常。

腦脊液正常，EMG或神經(jīng)傳導速度無異常。磁刺激運動誘發(fā)電位可有中樞傳導時間延長。