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藍色橡皮泡痣綜合征是指存在于皮膚和胃腸道兩方面的海綿狀或毛細血管狀血管瘤,1958年由Bean首先描述,故稱Bean綜合征。本征系胚胎期分化發(fā)育障礙所致,醫(yī)`學教育網搜集整理為常染色體顯性遺傳性疾病。
病理改變于皮膚或消化道有3種情況:
1.大的海綿狀血管瘤取代了正常組織,影響重要生命器官并阻塞管狀結構如腸道、氣管等。
2.血囊為一復蓋于薄層皮膚的藍色橡皮樣乳頭。
3.不規(guī)則藍色斑,有時呈點狀,侵犯周圍正常皮膚,因而由藍黑色、藍色、淡藍色而向正常皮膚顏色侵犯的各種色素變化。組織學檢查為毛細血管或海綿狀血管瘤,管壁之間有平滑肌纖維,血管附近有多數汗腺。