原發(fā)性B細胞免疫缺陷病：是由于B細胞發(fā)育缺陷或B細胞對T細胞傳導(dǎo)的信號無法產(chǎn)生有效的應(yīng)答所致的抗體形成障礙，主要為體內(nèi)Ig水平下降或缺失。Ig缺陷有三種主要臨床表現(xiàn)：①全部5類Ig缺陷；②或某一Ig缺陷，或某些Ig的亞類缺陷（選擇性Ig）；③Ig正常，但對Ag刺激無免疫應(yīng)答。如成人IgG血清中 <6g／L為低丙種蛋白血癥?；颊咄庵苎狟細胞減少，<2g／L為無丙種蛋白血癥。T細胞數(shù)目正常醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理。

　　主要臨床特征為反復(fù)細菌化膿菌感染。