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左心室惡性施萬瘤

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  (一)發(fā)病原因

  心臟腫瘤可為原發(fā)性或繼發(fā)性,原發(fā)性心臟腫瘤以良性多見,惡性少見。惡性施萬瘤多由神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤惡變而來,或發(fā)生于神經(jīng)纖維瘤病患者,而由神經(jīng)鞘瘤惡變者,即使有也甚為罕見。一般低于1%.發(fā)生在左心室惡性施萬瘤,病因是否與此類同,因資料太少,尚難定論。

  (二)發(fā)病機制

  1.發(fā)病機制 惡性施萬瘤好發(fā)于四肢、脊椎旁、縱隔或腹膜后,發(fā)生于左心室極為罕見。多為單發(fā),也可為多發(fā),形狀多為梭形或卵圓形,呈浸潤性生長,也可外形整齊,邊界明顯,包膜完整或不完整,呈灰白色。因腫瘤生長于左心室,而引起血流動力學(xué)改變,導(dǎo)致同其他左心室腫瘤相同的臨床癥狀和體征。主要是左心室流出、流入道受阻的臨床表現(xiàn),可因腫瘤發(fā)生部位、大小、形態(tài)及是否侵犯心肌或心肌傳導(dǎo)組織而出現(xiàn)程度不同的病理表現(xiàn)。

  2.病理 腫瘤富于細(xì)胞,瘤細(xì)胞大小不一,一般為長梭形或短梭形,有時呈橢圓形或多邊形上皮樣細(xì)胞。細(xì)胞核異形明顯,核分裂象頗多。有時見畸形多核細(xì)胞、梭形瘤細(xì)胞束交錯排列成漩渦狀或編織狀。典型的柵狀排列往往消失或僅偶爾找見。瘤細(xì)胞之間的基質(zhì)內(nèi)有膠原纖維及黏液,有時見壞死區(qū)。在惡性神經(jīng)鞘瘤常見富于細(xì)胞的神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤樣結(jié)構(gòu)。醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理細(xì)胞浸潤增粗的神經(jīng)干。

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