本病可分原發(fā)性與繼發(fā)性二類。原發(fā)者發(fā)病較急，繼發(fā)者續(xù)發(fā)于其他疾病之后。癥狀頗似彌漫性肺纖維化，發(fā)病多隱襲，但也可突然起病。主要表現(xiàn)為呼吸加快、進行性呼吸困難、心率增速、紫紺、干咳、體重減輕、無力和食欲減退。發(fā)熱多不超過38℃。嚴重者發(fā)生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查體有時可見杵狀指、趾，肺部體征不明顯，有時兩下肺可聽到細濕羅音。X線胸片顯示兩下肺毛玻璃樣或網(wǎng)狀、片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門沿心緣向肺底及周緣放散。有時可見氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合并癥。遠期可并發(fā)肺心病。末梢血嗜酸細胞可見增高。

　　X線表現(xiàn)，兩肺有對稱性磨玻璃模糊陰影，在肺底部最顯著。亦有呈三角形模糊陰影，從肺門向兩側肺底伸展，有時并發(fā)自發(fā)性氣胸或胸水。

　　病肺肉眼觀呈灰黃色、堅實、無氣。鏡檢，最顯著的特征是肺泡腔內(nèi)有大量脫屑顆粒狀細胞，大小不等，直徑7～8μm；有些細胞呈紡錘狀，多核。胞內(nèi)可含極少的空泡。無碳末。胞漿含多量PAS染色陽性、抗淀粉酶顆粒。常有不含鐵的色素顆粒。脂類染色陽性。電子顯微鏡檢查，脫屑細胞多數(shù)為巨噬細胞，肺泡上皮細胞及脫屑細胞見核分裂。肺泡上皮細胞增生或肥大。無透明膜形成。有不等量的間質(zhì)纖維化及網(wǎng)蛋白纖維形成。有時顯示粘液瘤的性質(zhì)。間質(zhì)肌纖維增生，肺臟變僵硬。常見肺小葉間隔、肺泡隔及胸膜水腫及纖維化。肺泡閉塞不常見。在病變嚴重的肺區(qū)，常有閉塞性肺動脈內(nèi)膜炎。有局灶淋巴細胞聚集，其中有生發(fā)中心。

　　從臨床癥狀、X線表現(xiàn)只能作出擬診。經(jīng)支氣管鏡或開胸作肺活檢，可以確定診斷。Ashen等（1984）所提出的病理診斷標準如下：①肺泡內(nèi)可見含PAS染色陽性顆粒的巨噬細胞大量聚集；②肺泡內(nèi)Ⅱ型上皮細胞腫脹及增生；③間質(zhì)內(nèi)有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸細胞浸潤，醫(yī)學教.育網(wǎng)搜集整理并有輕度間質(zhì)纖維化。