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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥發(fā)病機(jī)制

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  1.大體檢查 肺臟外觀呈褐色實(shí)變狀,重量和體積增加,表面及切面可見散在出血斑和彌漫性棕色色素沉著,肺門、縱隔淋巴結(jié)可見腫大,并因含鐵血黃素沉著而呈棕色。急性發(fā)作期可見出血,慢性期肺部彌漫性間質(zhì)纖維化較明顯。

  2.光學(xué)顯微鏡檢查 肺泡上皮細(xì)胞腫脹、變性、脫落和增生,肺泡腔內(nèi)可見含有紅細(xì)胞或含鐵血黃素的吞噬細(xì)胞,肺泡壁彈性纖維變性,毛細(xì)血管增生,基底膜增厚,肺內(nèi)小動脈彈性纖維變性,含鐵血黃素沉著,內(nèi)膜纖維化、玻璃樣變。淋巴管周圍有淋巴細(xì)胞、醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理漿細(xì)胞和含鐵血黃素巨噬細(xì)胞浸潤,淋巴管擴(kuò)張。疾病后期可導(dǎo)致彌漫性肺纖維化,肺氣腫,支氣管擴(kuò)張等。

  3.電子顯微鏡檢查 廣泛的肺泡毛細(xì)血管損害,內(nèi)皮細(xì)胞水腫,Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞增生,基底膜呈灶性破裂,蛋白沉積于基底膜,基底膜失去正常的結(jié)構(gòu)。

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