原發(fā)性血小板增多癥是由單個異常多能干細(xì)胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核細(xì)胞數(shù)，平均巨核細(xì)胞數(shù)容量增多，血小板生或可達(dá)正常速率的15倍。

　　病因不明，經(jīng)G6PD同工酶檢查證實本病也為多能干細(xì)胞的克隆性疾病，導(dǎo)致骨髓巨核細(xì)胞持續(xù)明顯增殖，血小板生成增多，加上脾和肝儲存血小板的釋放，但血小板壽命大多正常。

　　本病的出血機(jī)理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機(jī)制不正常，毛細(xì)血管脆性增加。因血小板過多，活化的血小板產(chǎn)生血栓素，醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng)，可微血管內(nèi)形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。