本病的治療原則是促進(jìn)銅排泄，減少銅吸收、護(hù)肝治療及對癥處理。實(shí)現(xiàn)上述目標(biāo)一般通過用藥即可達(dá)到。對于促進(jìn)銅排泄，常用巰基絡(luò)合劑類藥物，如D—青霉胺、二巰基丙醇、二巰基丙磺酸鈉等。這些藥物的共同特點(diǎn)就是結(jié)構(gòu)中含有巰基、能有效地與銅離子結(jié)合成結(jié)合物，使銅迅速從尿中排出。D—青霉胺每次成人劑量為300-500mg口服，每日3次，日最大量可達(dá)4g，10-14天為一個(gè)療程，間隔15天后再重復(fù)上述劑量。由于D—青霉胺起效緩慢，往往服用數(shù)個(gè)療程后才發(fā)揮作用，故服藥時(shí)一定要持之以衡，堅(jiān)持不懈。此外，該藥與青霉素之間有交叉過敏反應(yīng)，故服藥前還應(yīng)做青霉素皮試。該藥引起的副作用常見有藥疹、口角炎、舌炎、發(fā)熱、咽痛、淋巴結(jié)腫大、食欲不振、腎病綜合征、溶血、粒細(xì)胞缺乏、維生素B6代謝異常等，在服藥時(shí)需要引起注意，并同時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充維生素。二巰基丙醇也屬于重金屬絡(luò)合劑，既能解除重金屬對酶的抑制作用，但本身具有的毒副作用也能抑制體內(nèi)的過氧化物酶系統(tǒng)，故治療劑量需依患者的耐受量而定。本藥為針劑，常規(guī)按1.25-2.5mg/kg肌注，每日2次，10天為一療程；然后相隔10天，再進(jìn)行下一療程，一般可重復(fù)3-4療程。此藥常見的副作用有腹痛、惡心、嘔吐、流淚、多汗、血壓升高、心率增快及肝臟腎臟損害等。二巰基丙磺酸鈉屬二巰基丙醇的磺酸鹽，副作用相對較小而藥效相同。常規(guī)按5mg/kg肌注，每日1-2次，10天后每日1次或隔日1次，25天為一療程，可連續(xù)數(shù)療程。醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　　除使用重金屬絡(luò)合劑外，還可以配合使用硫化鉀或離子交換樹脂，以達(dá)到抑制腸道吸收銅的速率和加速排泄的目的。

　　此外，多食高蛋白，高糖飲食有利于保護(hù)肝臟，促進(jìn)銅排泄；但少食高銅飲食也十分重要。根據(jù)科學(xué)測定，豌豆、蠶豆、玉米、堅(jiān)果、蕈類、烏賊、魷魚、牡蠣、貝殼類、螺類、蟹類、蝦類及豬、牛、羊肉、動(dòng)物的肝臟和血等含銅量較高，Wilson病患者應(yīng)避免食用。

　　患者一般經(jīng)過上述治療癥狀能得到一定程度緩解，一般患者在發(fā)病2-10年后常因肝硬化、上消化道大出血、肝昏迷死亡，或因?yàn)閲?yán)重腦萎縮智力障礙喪失生活能力。