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中心性軟骨肉瘤是起源于骨內(nèi)的軟骨肉瘤,在原發(fā)性惡生骨腫瘤中排在第4位,列在漿細(xì)胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好發(fā)于男性,男女之比為1.5~2:1.好發(fā)于30~70歲之間,主要見(jiàn)于成人期,20歲以前少見(jiàn),青春期前罕見(jiàn)。
有明顯的好發(fā)部位,依次為股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。軟少發(fā)生的部位有軀干的其它骨、橈骨、尺骨、足和手(軟骨瘤常見(jiàn)于手,少見(jiàn)于軀干骨)。在長(zhǎng)骨的中心性軟骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端,由于患者一般是生長(zhǎng)軟骨已消失的成人,腫瘤常侵犯骺端,有時(shí)可侵及關(guān)節(jié);起源于骨干中段的中心性軟骨肉瘤很少見(jiàn),在診斷時(shí),腫瘤可已侵犯整個(gè)長(zhǎng)骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于髖臼周圍區(qū)域(髂骨,坐骨或恥骨);肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于喙突—關(guān)節(jié)盂區(qū)域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。
癥狀輕且發(fā)展緩慢。病史較長(zhǎng),有時(shí)表現(xiàn)為一個(gè)局部手術(shù)后復(fù)發(fā)的“軟骨瘤樣”腫瘤。主要癥狀是深部疼痛,不劇烈,非持續(xù)性。由于腫瘤尚未膨脹到軟組織中,常不能觸及骨外團(tuán)塊,而僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進(jìn)展期,可形成大的球形骨外團(tuán)塊。
如中心性軟骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位,可壓迫神經(jīng)干,引起劇烈的疼痛,有時(shí)有放射性疼痛。部分病例生長(zhǎng)迅速,侵襲性強(qiáng),早期即可破壞皮質(zhì)骨,侵入軟組織中,形成較大的軟組織腫塊。部分病例可從骨骺侵犯關(guān)節(jié),引起關(guān)節(jié)癥狀。病理性骨折少見(jiàn)。有時(shí),醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理術(shù)后復(fù)發(fā)中心性軟骨肉瘤比原來(lái)的腫瘤更具侵襲性。
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