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骨髓纖維化分型“新標準”

2010-08-26 11:00 醫(yī)學教育網
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  (一)纖維化前期

  骨髓活檢(BMB)示骨髓組織增生極度活躍,以粒系和不典型的巨核系增生為主。粒細胞可有核左移現(xiàn)象,但以中晚幼以下階段細胞為主,原始細胞很少,不見原始細胞簇,紅系細胞減少,早期的紅系細胞多,巨核細胞明顯異常以及巨核細胞的分布和形態(tài)學特征是識別纖維化前期的關鍵。巨核細胞呈小簇分布于血竇和骨小梁旁,胞體大小不等,不同形態(tài)均可見,核漿比例失衡,核染色質凝集,核分葉呈云朵樣(cloud-like)或氣球狀(balloon-shaped),裸核常見。與CMPD的其他亞型相比,纖維化前期的巨核細胞更加不典型。25%有良性淋巴細胞結節(jié)以及血管增生,血管周圍少量網狀纖維或缺乏。

  (二)纖維化期

  BMB示骨髓組織增生極度活躍,膠原纖維(collagen)及網狀纖維(reticulin)增生,纖維組織穿插、分割造血組織而呈斑片狀分布,不同大小和形狀的巨核細胞散在或成簇分布,較特征性的改變是竇內造血即擴張的竇內充有幼稚粒、紅系細胞及巨核細胞。有時骨髓幾乎無造血細胞,完全為致密的網狀纖維或膠原纖維。有的可見內生性骨樣組織或新生骨形成寬而極不規(guī)則的骨小梁并占據骨髓腔達50%以上,稱為OMS.CIMF可有少數原粒細胞,但少于10%;如≥10%則可能為加速期或急性變。醫(yī)學教.育網搜集整理一般無粒系病態(tài)造血,如有的話可能為進展期。

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