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淀粉樣變性周圍神經(jīng)病的病因

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  1885年病理學(xué)家Virchow在觀察蠟樣肝大時首先使用淀粉樣物質(zhì)一詞。當(dāng)時發(fā)現(xiàn)肝臟內(nèi)的蠟樣物質(zhì)可用碘及硫酸染色,被認(rèn)為是一種多糖類纖維素,故稱淀粉樣物質(zhì)(amyliod)。

  現(xiàn)今已明確,所謂淀粉樣物質(zhì)是生理狀態(tài)下可溶性蛋白質(zhì)在一些病理因子(如單核吞噬系統(tǒng)產(chǎn)生的細(xì)胞激動因子)的作用下形成β折疊結(jié)構(gòu),使其變?yōu)椴豢扇艿牡鞍踪|(zhì)并在多個器官或組織的細(xì)胞外沉積,因此淀粉樣物質(zhì)又稱淀粉樣蛋白(amyloid)。

  在周圍神經(jīng)沉積的淀粉樣蛋白主要有2個類型,一種是轉(zhuǎn)甲蛋白,主要由肝臟合成,也可在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脈絡(luò)叢和眼內(nèi)產(chǎn)生,是血漿運(yùn)輸?shù)鞍椎囊环N,運(yùn)輸甲狀腺素和維生素A,轉(zhuǎn)甲蛋白的沉積見于FAP.另一種淀粉樣蛋白是免疫球蛋白的輕鏈(κ鏈和λ鏈),由漿細(xì)胞產(chǎn)生,見于原發(fā)性輕鏈淀粉樣變性和漿細(xì)胞增生癥。此外還有糖尿病相關(guān)胰島淀粉樣多肽鏈、載脂蛋白系列、血清淀粉樣物質(zhì)A和膠質(zhì)蛋白。醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理在中樞神經(jīng)系統(tǒng)沉積的淀粉樣蛋白有β淀粉樣蛋白和朊蛋白(prion),前者主要見于阿爾茨海默?。ˋD),后者見于羊瘙癢癥、瘋牛病和發(fā)生在人類的CJD.

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