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(一)發(fā)病原因
此病被認為是錯構瘤而非真正的腫瘤,可能由胎兒心臟成肌細胞衍化而來。是嬰兒和兒童最常見的原發(fā)性心臟腫瘤。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制目前有關橫紋肌瘤的發(fā)病機制了解甚少。在新生兒與嬰兒中橫紋肌瘤占心臟腫瘤的60%,部分病例在子宮內(nèi)時就已得到診斷。由于為多胚層形成,故認為是錯構瘤而不是真正的新生物,可能由胚胎心臟的成肌細胞衍化而來。
病理橫紋肌瘤為散在的結節(jié)狀的灰色或黃白色腫塊,大小約5mm~2.5cm,無真正的腫瘤包膜,但屬良性病變。90%的病例為多發(fā)性,少數(shù)為孤立性。組織學上描述腫瘤細胞像“蜘蛛細胞”,由充滿糖原的胞漿及延長放射至細胞周邊的細胞絲組成。
病理生理橫紋肌瘤通常深入心肌組織中,突出于心腔內(nèi),引起心腔阻塞或相應部位的瓣口阻塞,從而影響左、右心室的功能。由于原發(fā)性腫塊累及傳導組織,可發(fā)生心臟節(jié)律的改變?;虬l(fā)生于心腔引起心瓣膜梗阻醫(yī)學`教育網(wǎng)搜集整理。
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