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1.先天性肺葉氣腫雖有先天性肺發(fā)育障礙的因素,但也有后天支氣管被壓迫的病例,故此病也被稱為“新生兒”肺葉氣腫或“嬰幼兒”肺葉氣腫,而不宜稱為“先天性”肺葉氣腫。其特征是:一葉或一段肺組織過度膨脹,壓迫正常肺組織、縱隔器官及心血管系統(tǒng),是造成嬰幼兒急性呼吸窘迫的常見病因之一。僅見于新生兒或幼兒,1/3病例出生后即刻發(fā)病,50%發(fā)生在出生后1個月,僅5%在出生后6個月發(fā)病,男多于女,常見于雙肺上葉(以左上肺葉最多見),其次為右肺中葉,下葉少見。臨床表現(xiàn)為單葉或單側(cè)肺透明膜病。理論上肺實(shí)質(zhì)自身異常是此病的可能病因,但未被證實(shí),有人研究切除后肺葉的形態(tài)學(xué),可見肺泡數(shù)量增加,超過正常50%,并且肺泡大小正?;蛟龃?,氣管及血管的數(shù)量和結(jié)構(gòu)正常,提示:此病為肺囊泡巨大癥或出生后肺泡異常增加。
2.特異性肺氣腫(Swyer-James綜合征)Swyer和James(1953),首先報道此病,為1例6歲男孩。1954年,Macleod報告了9例成人的類似患者,故此病也被稱Macleods綜合征或M-S-J綜合征。病理:主要表現(xiàn)為慢性炎癥改變,無支氣管狹窄、阻塞表現(xiàn),此與先天性肺葉氣腫不同;醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理有肺動脈發(fā)育、且充盈,但較細(xì)小,此與肺動脈未發(fā)生或未發(fā)育不同。
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