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多中心性網狀組織細胞增生癥

2010-11-05 09:49 醫(yī)學教育網
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  (一)發(fā)病原因

  本病病因還不清楚,約有1/5的病人合并結核,故被認為與結核感染有關,但多數(shù)病人無結核灶,結核菌培養(yǎng)為陰性。也有人懷疑與病毒感染有關,但活檢組織培養(yǎng)未分離出病毒。

  (二)發(fā)病機制

  本病的發(fā)病機制還不很清楚。本病是一種肉芽腫病變,主要累及皮膚和關節(jié)。在本病的組織細胞和巨細胞中,可見脂質沉著,少數(shù)病例可見黃色瘤皮疹,血膽固醇可輕度或暫時性升高,故有人認為本病是一種特殊的脂質代謝異常。由于這些改變并不具有普遍性,且血清和細胞內脂質常不一致,因而有人否定這種看法,認為吞噬脂質只是一種繼發(fā)現(xiàn)象。電子顯微鏡下發(fā)現(xiàn)多數(shù)組織細胞質中有大量密集的類似溶酶體的小體,這些小體對酸性磷酸酶、溶酶、萘丁酸酶呈強陽性反應,可能是能產生多種酶的物質。實驗表明人工激活的組織細胞也含有大量的溶酶體,其釋放的蛋白酶和水解酶可導致類似于本病的組織破壞和炎癥反應。電鏡還顯示,醫(yī)學教.育網搜集整理細胞內含有完整的或退化的膠原纖維,但為非特異性改變。因而有人認為本病可能在某些未知因子的作用下,誘導單核細胞或巨細胞,滑膜中滑膜細胞(A型、B型)衍變?yōu)榻M織增生細胞。形成肉芽腫改變。

  病理:本病具有以下組織病理特征:①病灶處見有大量多核巨細胞;②纖維組織增生;③脂質沉著;④大量嗜酸性毛玻璃樣組織細胞。典型改變以肌肉和淋巴表現(xiàn)最為明顯。

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