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詳情血管免疫母細胞性淋巴結(jié)病又稱免疫母細胞性淋巴結(jié)病,多發(fā)生于中、老年人。主要表現(xiàn)為發(fā)熱,體重減輕,全身淋巴結(jié)腫大,肝、脾腫大,皮膚斑丘疹,瘙癢,并常有多克隆性高丙種球蛋白血癥和溶血性貧血。
免疫母細胞性淋巴結(jié)病的主要病變?yōu)槿砹馨徒Y(jié)腫大,淋巴結(jié)直徑一般約為2~3cm,灰白色,質(zhì)軟,活動,有時有壓痛。鏡下可見淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)消失,淋巴濾泡和淋巴竇不明顯。淋巴結(jié)內(nèi)有大量免疫母細胞和轉(zhuǎn)化的淋巴細胞浸潤。有時還有多數(shù)漿細胞、嗜酸性粒細胞、巨噬細胞和上皮樣細胞。毛細血管后小靜脈明顯增生呈分支狀。血管內(nèi)皮細胞腫脹增生。淋巴結(jié)間質(zhì)內(nèi)可見無定形伊紅色蛋白樣物質(zhì)沉積。除淋巴結(jié)外,肝、脾、骨髓和肺內(nèi)也可見類似病變醫(yī)學(xué)教,育網(wǎng)|搜集整理。
這種疾病的原因和性質(zhì)尚不清楚。有些病人在上呼吸道病毒感染后發(fā)病,有些病人發(fā)病前有用某些藥物如抗菌素的病史。過去曾認為本病是T細胞調(diào)節(jié)障礙引起的B細胞過度增生。近年來的研究發(fā)現(xiàn),在很多病人是T細胞淋巴瘤?;蛑亟M研究證實為單克隆性T細胞增生。目前認為本病可能是免疫系統(tǒng)功能障礙引起的克隆性淋巴細胞增生,在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)惡性細胞株大量增生,發(fā)展成為惡性淋巴瘤。
本病預(yù)后差別很大。約半數(shù)病人不經(jīng)任何治療可生存2~4年,約25%用激素治療或并用其他化療藥物可緩解。有些病變?yōu)檫M行性,可發(fā)展為惡性淋巴瘤,預(yù)后不佳。到晚期由于免疫功能低下,多數(shù)病人死于繼發(fā)感染。
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