消化內科：Dubin-Johnson綜合征

　　概述

　　Dubin-Johnson綜合征又稱為慢性特發(fā)性黃疸，為遺傳性結合膽紅素增高Ⅰ型，1954年Dubin等首先報告。Dubin-Johnson綜合征臨床表現特點為長期性或間歇性黃疸。多數研究表明Dubin－Johnson綜合征血緣相近比率很高，屬常染色體隱性遺傳性疾病，一家可多人發(fā)病，病人是Dubin-Johnson綜合征致病基因的純合子，但也有些病人并無家族史。常見于青年人，世界各地均有病例報告。

　　臨床表現

　　1.可無明顯癥狀；2.輕中度黃疸、尿色加深；3.右上腹不適或隱痛、乏力、食欲不振、惡心、嘔吐；4.黃疸、肝脾輕度腫大或輕微壓痛。

　　診斷依據

　　1.青少年發(fā)病，常有家族史；2.慢性反復發(fā)作性輕中度黃疸、尿色深黃、乏力、肝脾輕微腫大。飲酒、饑餓、過勞、感染或妊娠時加重。3.血清結合膽紅素輕-中度增高，尿膽紅素陽性；4.溴磺太鈉試驗45分鐘時正�；蛏愿�，120分鐘時潴留顯著，呈雙峰曲線。其他肝功能試驗基本正常；5.口服膽囊造影不顯影，靜脈膽管造影可顯影，無肝內外膽管梗阻；6.肝組織色深呈綠或黑褐色，肝實質細胞內明顯的脂褐素顆粒；7.尿中糞卟琳排泄障礙。

　　治療原則

　　1.Dubin-Johnson綜合征預后良好，無需特殊治療。2.苯巴比醫(yī)-學教育-網搜集-整理妥有助于降低血膽紅素。

　　用藥原則

　　黃疸較深時可加用苯巴比妥口服，有助于血膽紅素的降低。

　　輔助檢查

　　1.檢查框限“A”可除外其他類型的黃疸；2.輔以檢查框限“B”、“C”可以明確診斷。

　　療效評價

　　1.治愈：黃疸消退，癥狀消失；2.好轉：黃疸減輕，癥狀好轉；3.未愈：癥狀體征及輔助檢查未改善。

　　專家提示

　　Dubin－Johnson綜合征，由于毛細膽管對有機陰離子的轉運障礙，致使結合膽紅素從肝細胞向毛細膽管的運轉發(fā)生障礙，結果使結合膽紅素反流入血，血結合膽紅素水平增高，病人出現黃疸。Dubin－Johnson綜合征診斷并不困難，但應與Gilbert綜合征、肝炎、梗阻性黃疸，溶血性黃疸等相鑒別，Dubin－Johnson綜合征經過及預后良好，沒有也無需特殊治療，但要盡量避免黃疸加重的誘因如過度疲勞、飲酒、感染、妊娠及口服避孕藥等。