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臨床表現(xiàn)-粘液性水腫

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1.呆小?。送〔。?/strong> 出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)癥狀。表現(xiàn)為基礎(chǔ)代謝率低,少活動(dòng),怕冷食欲不振,反應(yīng)遲鈍,體溫低于正常。體格發(fā)育遲緩,呈不均勻性矮小,智力發(fā)育落后,瞼寬,兩眼距增寬,鼻梁塌陷扁平醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集,唇厚舌大,眼瞼腫脹頭發(fā)粗而脆,皮膚蠟黃干燥脫屑,呈非凹陷性水腫頸短,腹膨脹,四肢粗短肌張力降低,哭聲嘶啞。

2.幼年黏液水腫 臨床表現(xiàn)隨發(fā)病年齡而異。幼小兒童發(fā)病者大致與呆小病相似而較輕。較大兒童或青春期發(fā)病者,大多與成人黏液水腫相似,但伴有不同程度的生長(zhǎng)阻滯。

3.成人黏液性水腫 出汗減少怕冷,疲困,胃口欠佳,體重增加,智力減退,體溫低,面部表情淡漠,面頰及眼瞼水腫面色蒼白貧血皮膚呈象牙色,干燥粗糙,脫屑而增厚,尤以手臂、大腿明顯,有非凹陷黏液水腫,眉毛外側(cè)脫落稀疏而細(xì),腋毛和陰毛脫落,指甲生長(zhǎng)緩慢易脆并見縱橫條紋,牙齒稀疏易碎,可出現(xiàn)肌肉松弛無(wú)力心動(dòng)過(guò)緩,心臟擴(kuò)大,心包積液,嚴(yán)重者可致昏迷。

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