T細(xì)胞缺陷為主的疾病單純T細(xì)胞免疫缺陷較為少見(jiàn)，一般常同時(shí)伴有不同程度的體液免疫缺陷，這是由于正?？贵w形成需要T、B細(xì)胞的協(xié)作。T細(xì)胞免疫缺陷病的發(fā)生與胸腺發(fā)育不良有關(guān)，故又稱胸腺發(fā)育不良或DiGeorge綜合征。本病與胚胎期第Ⅲ、Ⅳ對(duì)咽囊發(fā)育缺陷有關(guān)，因此，患者常同時(shí)有胸腺和甲狀旁腺缺如或發(fā)育不全，先天性心血管異常（主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓右位畸形等）和其他臉、耳畸形。周?chē)h(huán)中T細(xì)胞減少或缺乏，淋巴組織中漿細(xì)胞數(shù)量正常，但皮質(zhì)旁胸腺依賴區(qū)及脾細(xì)動(dòng)脈鞘周?chē)馨图?xì)胞明顯減少。

常在出生后即發(fā)病，主要表現(xiàn)為各種嚴(yán)重的病毒或真菌感染，呈反復(fù)慢性經(jīng)過(guò)。近年來(lái)應(yīng)用胸腺素（thymosin）或胚胎胸腺上皮移植治療，獲得一定療效。醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理