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根據嚴重程度劃分地中海貧血

2020-04-01 14:57 醫(yī)學教育網
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醫(yī)學教育網小編整理了小兒地中海貧血如下,請各位考生仔細查看。  

根據嚴重程度可分為輕型、中間型及重型三等級。

1.輕型地中海貧血

無貧血癥狀也叫做地貧基因攜帶者。輕型可有輕到中度貧血而無癥狀。感染和妊娠時貧血加重。HbF正?;蜉p度增加。尋查遺傳基因,父或母為地貧雜合子。

2.中間型地中海貧血

癥狀和體征介于重型和輕型地貧之間。貧血程度、肝脾腫大、面部改變與骨骼改變均較重型為輕,發(fā)病較遲,病程較良性。本病如不治療,多于5歲前死亡。多種不同基因引起的中間型珠蛋白生成障礙性貧血,需依據基因分析和Hb結構分析進行診斷。

3.重型地中海貧血

有嚴重貧血并出現癥狀。臨床多見患兒出生時無癥狀,生后3~6個月內發(fā)病者占50%,偶有新生兒期發(fā)病者。發(fā)病年齡愈早,病情愈重。較早出現嚴重溶血性貧血的相應臨床表現,如進行性貧血,黃疸,伴骨骼改變,首先發(fā)生于掌骨,再至長骨、肋骨,最后為顱骨,形成特殊面容(Downs面容):頭大、額部突起、兩顴略高、鼻梁低陷,眼距增寬,眼瞼水腫。皮膚斑狀色素沉著。食欲不振,生長發(fā)育停滯,肝脾日漸腫大,以脾大明顯,可達盆腔。X線可見骨質稀疏、骨皮質變薄、髓腔增寬、外板骨小梁條紋清晰呈直立的毛發(fā)樣等,可有病理性骨折。患兒常并發(fā)支氣管炎或肺炎。并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時因過多的鐵沉著于心肌和其他臟器如肝、胰腺等而引起該臟器損害的相應癥狀,其中最嚴重的是心力衰竭和肝纖維化及肝衰竭,是導致患兒死亡的重要原因之一。

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