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戈謝病預后是兒科主治醫(yī)師會涉及到的知識點,醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集整理,請參考。
戈謝?、裥停?/strong>進展緩慢,脾切除后可長期存活,智力正常,但生長發(fā)育落后。對葡糖腦苷脂酶制劑替代治療反應顯著,預后最好。
戈謝病Ⅱ型:多于發(fā)病后1年內死于繼發(fā)性感染,少數(shù)患者可存活2年以上。
戈謝?、笮停?/strong>多由于神經系統(tǒng)癥狀較重,死于并發(fā)癥。
產前診斷:患者的母親再次妊娠時可取絨毛或羊水細胞經葡糖腦苷脂酶活性測定做產前診斷。醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理若患者的基因型已確定,也可做產前基因診斷。