小兒混合性結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)是兒科主治醫(yī)師會(huì)涉及到的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理，請(qǐng)參考。

混合性結(jié)締組織病MCTD具有其他風(fēng)濕病相似的多系統(tǒng)受累的癥狀。

1.皮膚損害

80%伴有皮膚損害，表現(xiàn)為手和手指腫脹，皮膚繃緊、變厚，呈臘腸樣改變；40%可有狼瘡樣皮疹及蝶形紅斑，狼瘡帶實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。此外，可有彌漫性血管炎改變及皮膚局限性色素減退或沉著，85%以上的病人伴有雷諾現(xiàn)象。

2.關(guān)節(jié)炎和肌炎

75%患者有類似JRA的多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，X線檢查25%-60%有侵襲性病變，但多數(shù)不留后遺癥。MCTD的近端肌肉常有壓痛和肌無力，磷酸肌酸激酶和血清天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶明顯增高，肌電圖呈典型多發(fā)性肌炎改變；肌肉活檢示肌纖維變性，血管周圍和間質(zhì)有漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

3.心、肺、腎、神經(jīng)及食管病變

兒童心臟受累較成人常見，可有心肌炎、心律不齊，少數(shù)可見二尖瓣脫垂。肺動(dòng)脈高壓常見，且難治療。肺部病變常見于晚期，最終可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化和肺功能損害。表現(xiàn)為活動(dòng)后呼吸困難和肺動(dòng)脈高壓，也有胸痛和肺底啰音者。腎臟病變較SLE相對(duì)少見，但目前報(bào)道仍有20%以上的病人出現(xiàn)腎炎，甚至死于腎功能衰竭醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。約有10%出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常，尤以三叉神經(jīng)痛常見，其他如器質(zhì)性精神病、血管性頭痛、非化膿性腦膜炎、癲癇及外周神經(jīng)病。通過連續(xù)性食管攝影研究發(fā)現(xiàn)，本病常有食管運(yùn)動(dòng)降低，食管遠(yuǎn)端2/3處的蠕動(dòng)降低和食管兩端括約肌功能低下是本病的特征性改變。

4.其他表現(xiàn)

約1/3的患者有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大等。常有中度貧血，但溶血性貧血少見。2%的病人伴有干燥綜合征或慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎。