關(guān)于“慢性髓系白血病-2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試血液系統(tǒng)考點(diǎn)與試題”相關(guān)內(nèi)容，相信參加2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師資格考試的考生都在關(guān)注，為方便大家了解，在此醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容：
慢性髓系白血病
【考頻指數(shù)】★★★★
【考點(diǎn)精講】慢性髓系白血病（CML）
1.臨床表現(xiàn)和分期
（1）臨床表現(xiàn)：起病緩慢，多無自覺癥狀?；颊叨嘤诮】刁w檢發(fā)現(xiàn)血象異?；虬l(fā)現(xiàn)脾大而就診。巨脾是慢粒最典型和突出的癥狀。
（2）臨床分期
1）慢性期：病情穩(wěn)定；
2）加速期：嗜堿性粒細(xì)胞＞20%，原始細(xì)胞≥10%而未達(dá)急性期標(biāo)準(zhǔn)；
3）急變期：臨床表現(xiàn)同急性白血病。外周血或骨髓中原始細(xì)胞＞20%；或出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。慢性粒細(xì)胞白血病急變多數(shù)為急粒變，也可轉(zhuǎn)為急淋，少數(shù)轉(zhuǎn)為M4、M5、M6、M7型。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
（1）血象：白細(xì)胞顯著升高（＞20×109/L）； 慢粒的典型——白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞↑。
（2）骨髓象：骨髓增生活躍（降低的是再障），慢性期原始細(xì)胞小于10%。雖少但還是有。
（3）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性（陽性——再障）；（陰性）——診斷慢粒。
（4）Ph染色體（費(fèi)城染色體）陽性或者BCR/ABL融合基因（編碼：P210）陽性——慢粒。
3.診斷和鑒別診斷
（1）白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多，堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性，Ph染色體陽性或者BCR/ABL融合基因陽性，出現(xiàn)這些都是指的慢粒。
（2）慢粒與類白血病反應(yīng)很好鑒別，上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。
4.治療方法
羥基脲——血液學(xué)緩解有效；
甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)）——首選；
骨髓移植——根治。
【進(jìn)階攻略】
題眼：巨脾?；旧峡吹竭@個(gè)字眼就可以診斷慢粒。其實(shí)驗(yàn)室檢查也是?？己说狞c(diǎn)，治療方面的首選藥物調(diào)整為甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)），考核幾率相對(duì)較高。
【易錯(cuò)易混辨析】
慢性粒細(xì)胞白血病為骨髓性疾病，其他如：真性紅細(xì)胞增多癥以紅系增生為主，原發(fā)性血小板增多癥以巨核細(xì)胞、血小板增多為主，原發(fā)性骨髓纖維化以髓外造血及骨髓纖維化為主。外周血白細(xì)胞可升高，一般均＜50×109/L。
【知識(shí)點(diǎn)隨手練】
一、A1型選擇題
1.使慢性粒細(xì)胞白血病達(dá)到血液學(xué)緩解的首選藥物是
A.白消安
B.羥基脲
C.靛玉紅
D.干擾素
E.環(huán)磷酰胺
2.慢粒白血病下列哪項(xiàng)錯(cuò)誤
A.晚期骨髓內(nèi)纖維組織增多
B.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶慢性期增多急性期下降
C.骨髓中原始細(xì)胞＜10％，而以中晚幼粒細(xì)胞為主
D.血清維生素B12濃度增高
E.周圍血中中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增多
3.下列檢查結(jié)果支持CML急變期的是
A.血中原粒細(xì)胞＞5％
B.血中原粒+早幼粒細(xì)胞＞30％
C.骨髓中早幼粒細(xì)胞＞20％
D.骨髓中原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞＞40％
E.骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生
二、A2型選擇題
1.男性，57歲，近2周來自覺乏力，夜間多汗，體重減輕；查體：肝肋下2cm，脾肋下7cm。化驗(yàn):血紅蛋白80g/L，白細(xì)胞140×109/L，血小板100×109/L，骨髓象原粒細(xì)胞0.02，Ph染色體陽性，NAP呈陰性反應(yīng)，正確的治療為
A.大劑量抗生素抗感染
B.脾切除
C.HOAP方案化療
D.羥基脲口服
E.VAP方案化療
三、A3/4型選擇題
男性，30歲，主訴乏力3個(gè)月，伴左上腹飽脹感，體檢：淺表淋巴結(jié)未及，肝未及，脾肋下5cm，血紅蛋白90g/L，白細(xì)胞70×109/L，血小板300×109/L，原粒0.01，晚幼粒0.4，桿粒0.34，分葉粒0.1，嗜堿粒細(xì)胞0.02，NAP（-）
1.最有希望達(dá)到根治的治療方法是
A.同種異基因骨髓移植
B.脾切除
C.脾移植
D.干擾素
E.維甲酸
2.治療最常用的藥物是
A.環(huán)磷酰胺
B.潑尼松
C.柔紅霉素
D.阿霉素
E.甲磺酸伊馬替尼
3.要進(jìn)一步檢查需作
A.51鉻紅細(xì)胞半壽命期
B.染色體
C.MRI
D.同位素骨掃描
E.淋巴管造影
4.如需明確診斷，應(yīng)先作的檢查是
A.肝脾B超
B.腹部CT
C.骨髓檢查和活檢
D.血沉
E.蛋白電泳
【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】
一、A1型選擇題
1.B
【答案解析】羥基脲為周期特異性抑制DNA合成的藥物，起效快，但持續(xù)時(shí)間較短，副作用較少，與烷化劑無交叉耐藥性，但停藥后，很快回升，為當(dāng)前慢性期獲得血液學(xué)緩解有效的化療藥物。
2.B
【答案解析】骨髓呈增生明顯至極度活躍，細(xì)胞分類與周圍血相似，骨髓片中，可見到各期粒細(xì)胞，其中以中、晚幼粒為主，原粒細(xì)胞及早幼粒較正常增多，但一般不超過5%——10%，嗜酸和(或)嗜堿性粒細(xì)胞增多，紅細(xì)胞系相對(duì)減少，粒：紅約10——50:1，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞早期常增多，晚期減少。90％患者成熟的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯降低。
3.B
【答案解析】CML急變期的標(biāo)準(zhǔn)是：周圍血中原粒細(xì)胞加早幼粒細(xì)胞＞30％。骨髓中膠原纖維增生見于骨髓纖維化。
二、A2型選擇題
1.D
【答案解析】根據(jù)題干中所述，尤其是巨脾、Ph染色體陽性，提示為CML。治療包括化療（如羥基脲等）、生物治療（干擾素）、伊馬替尼和異基因造血干細(xì)胞移植等，故選D。
三、A3/4型選擇題
1.A
【答案解析】異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可治愈CML的方法。
2.E
【答案解析】對(duì)于慢性粒細(xì)胞白血病首選治療藥物為甲磺酸伊馬替尼。
3.B
【答案解析】考慮到患者目前的表現(xiàn)處于加速期，多伴有染色體的異常。
4.C
【答案解析】根據(jù)患者的血象特點(diǎn)，白細(xì)胞升高，血小板升高，有貧血，脾腫大，NAP陰性，考慮為慢性粒細(xì)胞白血病，為明確診斷，行骨髓檢查和活檢。
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