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            慢性髓系白血病-2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試血液系統(tǒng)考點(diǎn)與試題

            2021-01-15 15:34 來源:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
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            關(guān)于“慢性髓系白血病-2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試血液系統(tǒng)考點(diǎn)與試題”相關(guān)內(nèi)容,相信參加2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師資格考試的考生都在關(guān)注,為方便大家了解,在此醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容:

            慢性髓系白血病

            【考頻指數(shù)】★★★★

            【考點(diǎn)精講】慢性髓系白血病(CML)

            1.臨床表現(xiàn)和分期

            (1)臨床表現(xiàn):起病緩慢,多無自覺癥狀?;颊叨嘤诮】刁w檢發(fā)現(xiàn)血象異?;虬l(fā)現(xiàn)脾大而就診。巨脾是慢粒最典型和突出的癥狀。

            (2)臨床分期

            1)慢性期:病情穩(wěn)定;

            2)加速期:嗜堿性粒細(xì)胞>20%,原始細(xì)胞≥10%而未達(dá)急性期標(biāo)準(zhǔn);

            3)急變期:臨床表現(xiàn)同急性白血病。外周血或骨髓中原始細(xì)胞>20%;或出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。慢性粒細(xì)胞白血病急變多數(shù)為急粒變,也可轉(zhuǎn)為急淋,少數(shù)轉(zhuǎn)為M4、M5、M6、M7型。

            2.實(shí)驗(yàn)室檢查

            (1)血象:白細(xì)胞顯著升高(>20×109/L); 慢粒的典型——白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞↑。

            (2)骨髓象:骨髓增生活躍(降低的是再障),慢性期原始細(xì)胞小于10%。雖少但還是有。

            (3)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性(陽性——再障);(陰性)——診斷慢粒。

            (4)Ph染色體(費(fèi)城染色體)陽性或者BCR/ABL融合基因(編碼:P210)陽性——慢粒。

            3.診斷和鑒別診斷

            (1)白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多,堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性,Ph染色體陽性或者BCR/ABL融合基因陽性,出現(xiàn)這些都是指的慢粒。

            (2)慢粒與類白血病反應(yīng)很好鑒別,上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。

            4.治療方法

            羥基脲——血液學(xué)緩解有效;

            甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))——首選;

            骨髓移植——根治。

            【進(jìn)階攻略】

            題眼:巨脾?;旧峡吹竭@個(gè)字眼就可以診斷慢粒。其實(shí)驗(yàn)室檢查也是??己说狞c(diǎn),治療方面的首選藥物調(diào)整為甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi)),考核幾率相對(duì)較高。

            【易錯(cuò)易混辨析】

            慢性粒細(xì)胞白血病為骨髓性疾病,其他如:真性紅細(xì)胞增多癥以紅系增生為主,原發(fā)性血小板增多癥以巨核細(xì)胞、血小板增多為主,原發(fā)性骨髓纖維化以髓外造血及骨髓纖維化為主。外周血白細(xì)胞可升高,一般均<50×109/L。

            【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

            一、A1型選擇題

            1.使慢性粒細(xì)胞白血病達(dá)到血液學(xué)緩解的首選藥物是

            A.白消安

            B.羥基脲

            C.靛玉紅

            D.干擾素

            E.環(huán)磷酰胺

            2.慢粒白血病下列哪項(xiàng)錯(cuò)誤

            A.晚期骨髓內(nèi)纖維組織增多

            B.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶慢性期增多急性期下降

            C.骨髓中原始細(xì)胞<10%,而以中晚幼粒細(xì)胞為主

            D.血清維生素B12濃度增高

            E.周圍血中中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增多

            3.下列檢查結(jié)果支持CML急變期的是

            A.血中原粒細(xì)胞>5%

            B.血中原粒+早幼粒細(xì)胞>30%

            C.骨髓中早幼粒細(xì)胞>20%

            D.骨髓中原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>40%

            E.骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生

            二、A2型選擇題

            1.男性,57歲,近2周來自覺乏力,夜間多汗,體重減輕;查體:肝肋下2cm,脾肋下7cm。化驗(yàn):血紅蛋白80g/L,白細(xì)胞140×109/L,血小板100×109/L,骨髓象原粒細(xì)胞0.02,Ph染色體陽性,NAP呈陰性反應(yīng),正確的治療為

            A.大劑量抗生素抗感染

            B.脾切除

            C.HOAP方案化療

            D.羥基脲口服

            E.VAP方案化療

            三、A3/4型選擇題

            男性,30歲,主訴乏力3個(gè)月,伴左上腹飽脹感,體檢:淺表淋巴結(jié)未及,肝未及,脾肋下5cm,血紅蛋白90g/L,白細(xì)胞70×109/L,血小板300×109/L,原粒0.01,晚幼粒0.4,桿粒0.34,分葉粒0.1,嗜堿粒細(xì)胞0.02,NAP(-)

            1.最有希望達(dá)到根治的治療方法是

            A.同種異基因骨髓移植

            B.脾切除

            C.脾移植

            D.干擾素

            E.維甲酸

            2.治療最常用的藥物是

            A.環(huán)磷酰胺

            B.潑尼松

            C.柔紅霉素

            D.阿霉素

            E.甲磺酸伊馬替尼

            3.要進(jìn)一步檢查需作

            A.51鉻紅細(xì)胞半壽命期

            B.染色體

            C.MRI

            D.同位素骨掃描

            E.淋巴管造影

            4.如需明確診斷,應(yīng)先作的檢查是

            A.肝脾B超

            B.腹部CT

            C.骨髓檢查和活檢

            D.血沉

            E.蛋白電泳

            【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

            一、A1型選擇題

            1.B

            【答案解析】羥基脲為周期特異性抑制DNA合成的藥物,起效快,但持續(xù)時(shí)間較短,副作用較少,與烷化劑無交叉耐藥性,但停藥后,很快回升,為當(dāng)前慢性期獲得血液學(xué)緩解有效的化療藥物。

            2.B

            【答案解析】骨髓呈增生明顯至極度活躍,細(xì)胞分類與周圍血相似,骨髓片中,可見到各期粒細(xì)胞,其中以中、晚幼粒為主,原粒細(xì)胞及早幼粒較正常增多,但一般不超過5%——10%,嗜酸和(或)嗜堿性粒細(xì)胞增多,紅細(xì)胞系相對(duì)減少,粒:紅約10——50:1,幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞早期常增多,晚期減少。90%患者成熟的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯降低。

            3.B

            【答案解析】CML急變期的標(biāo)準(zhǔn)是:周圍血中原粒細(xì)胞加早幼粒細(xì)胞>30%。骨髓中膠原纖維增生見于骨髓纖維化。

            二、A2型選擇題

            1.D

            【答案解析】根據(jù)題干中所述,尤其是巨脾、Ph染色體陽性,提示為CML。治療包括化療(如羥基脲等)、生物治療(干擾素)、伊馬替尼和異基因造血干細(xì)胞移植等,故選D。

            三、A3/4型選擇題

            1.A

            【答案解析】異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可治愈CML的方法。

            2.E

            【答案解析】對(duì)于慢性粒細(xì)胞白血病首選治療藥物為甲磺酸伊馬替尼。

            3.B

            【答案解析】考慮到患者目前的表現(xiàn)處于加速期,多伴有染色體的異常。

            4.C

            【答案解析】根據(jù)患者的血象特點(diǎn),白細(xì)胞升高,血小板升高,有貧血,脾腫大,NAP陰性,考慮為慢性粒細(xì)胞白血病,為明確診斷,行骨髓檢查和活檢。

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