招生方案
APP下載

掃一掃,立即下載

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)APP下載

闂佽瀛╅鏍窗閹烘纾婚柟鍓х帛閻撴洘绻涢崱妯哄闁诲繘浜堕弻宥堫檨闁告挻鐟╅獮蹇涘箣閻樻剚娼熼梺璺ㄥ櫐閹凤拷北京正保医教科技有限公司

闂傚倷绀侀崥瀣i幒妤嬬稏濠㈣埖鍔栭崐璺侯熆閼搁潧濮堥柛瀣儔閺屾盯顢曢妶鍛€鹃梺鍦厴娴滃爼寮婚妸銉㈡闁惧浚鍋勯锟�8.7.20

闂備浇顕уù鐑藉箠閹惧嚢鍥敍濮樿鲸娈惧┑鐘诧工閻楀﹪宕戠€n喗鐓曟い鎰╁€曢弸鎴︽煙閻戞垝鎲鹃柡灞诲妼閳藉鎼归銏╀紦8.7.20

闂備礁婀遍崢褔鎮洪妸銉綎濠电姵鑹鹃弸渚€鏌曢崼婵囧櫝婵℃彃鐗嗛…璺ㄦ崉閻氭潙浼愰梺瑙勬偠閸婃繈寮婚埄鍐ㄧ窞濠电姴鍊瑰▓璇测攽閿涘嫬浜炬俊鐐扮矙瀵偄顓兼径瀣闂佽法鍣﹂幏锟�闂傚倷绀侀幖顐ゆ偖椤愶箑纾块柛鎰嚋閼板潡鏌涘☉娆愮稇缂佺嫏鍥ㄧ厱闁逛即娼ч弸鐔搞亜鎼搭垱瀚� >

APP:闂傚倸鍊搁崐鎼佸箠韫囨稑绀夋俊銈呮嫅缂嶆牠鏌涢埄鍐槈缂備讲鏅犻幃褰掑箒閹烘垵顬嬮梺纭呭Г缁捇寮婚妸銉㈡闁惧浚鍋勯锟�闂傚倷绀侀幖顐ゆ偖椤愶箑纾块柛鎰嚋閼板潡鏌涘☉娆愮稇缂備讲鏅犻幃褰掑箒閹烘垵顬嬮梺瑙勬灮閹凤拷 >

手機(jī)網(wǎng)
內(nèi)科學(xué)職稱考試手機(jī)網(wǎng)

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

微 信
醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)微信公號(hào)

官方微信med66_cdel

搜索|
您的位置:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) > 內(nèi)科學(xué)職稱考試 > 復(fù)習(xí)資料 > 正文

血友病的概述-內(nèi)科主任醫(yī)師考試輔導(dǎo)

血友病的概述是內(nèi)科主任醫(yī)師考試的重要考點(diǎn)和常見考點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理總結(jié)如下:

血友?。?

(1)概述

血友病是一組遺傳性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導(dǎo)致內(nèi)源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。包括血友病A或稱血友病甲、因子Ⅷ缺乏癥或AHG缺乏癥;血友病B或稱血友病乙。血友病A、B均為性連鎖隱性遺傳病,基因分別位于xq28、xq27.

(2)臨床特點(diǎn)

患者表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微外傷后出血難止。出血常發(fā)生于負(fù)重的大關(guān)節(jié)腔內(nèi)(膝、踝、肘、腕、髖、肩關(guān)節(jié))和負(fù)重的肌肉群內(nèi)(肱三頭肌、股四頭肌、腓腸肌、腰大?。?。尚可發(fā)生內(nèi)臟出血或致命的顱內(nèi)出血。反復(fù)關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血是本病的出血特征之一,且常致關(guān)節(jié)腔纖維組織增生和粘連,造成關(guān)節(jié)畸形和殘疾。

(3)實(shí)驗(yàn)室檢查

1)篩檢試驗(yàn):APTT延長,BT、PT、TT正常。

2)糾正試驗(yàn):曾用STGT或TGT及其糾正試驗(yàn)。

3)凝血因子促凝活性檢測(cè):因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:c)減低是常用的確診試驗(yàn),依此可將各因子缺乏癥分為重型(<1%)、中型(2%~5%)、輕型(6%~25%)和亞臨床型(26%~45%)。

4)凝血因子抗原含量檢測(cè):因子抗原含量(FⅧ:Ag和FⅨ:Ag)減低或正常。

若結(jié)合因子促凝活性檢測(cè)的結(jié)果,可配對(duì)確定各因子的交叉反應(yīng)物質(zhì)(CRM)屬于陽性或陰性。

5)排除試驗(yàn):做BT和vwF:Ag檢測(cè)以排除vwD;做復(fù)鈣交叉試驗(yàn)以排除各因子的抑制物(尤其因子Ⅷ抑制物)。

6)攜帶者和產(chǎn)前診斷:根據(jù)臨床需要尚可用基因探針、DNA印跡技術(shù)、限制性片段長度多態(tài)性作攜帶者診斷及產(chǎn)前診斷。

7)基因分析:深入研究尚需做遺傳基因分析,以確定基因突變的類型,為研究病因、發(fā)病機(jī)制和基因治療奠定理論基礎(chǔ)。

編輯推薦
考試輔導(dǎo)
題庫軟件
內(nèi)科學(xué)職稱考試題庫軟件(中/高級(jí))

題庫軟件:熱賣中

題庫設(shè)計(jì)緊扣考試大綱、考試教材、考試科目。符合衛(wèi)生高級(jí)職稱考試題型與考試科目,考試資料豐富,免費(fèi)試用。

回到頂部
折疊