凝血功能障礙是內(nèi)科主任醫(yī)師考試涉及的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料以便大家更好地復(fù)習(xí)。

凝血功能障礙性疾?。╟oagulation diaorders）是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病?？煞譃檫z傳性和獲得性兩大類。遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期即有出血癥狀，常有家族史。獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有多種凝血因子缺乏，多發(fā)生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征。

血友病

血友?。╤emophilia）是最常見的一組遺傳性凝血因子缺乏癥，可分為血友病甲（因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏）及血友病乙（因子Ⅸ缺乏）兩型。因子Ⅷ：C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色體，故稱X鏈疾病，兩者均為X染色體伴性隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。女性攜帶者雖有不同程度的因子Ⅷ：C或因子Ⅸ活性減低，但一般無(wú)出血癥狀。約1/3患者查無(wú)家族史，可能是家族中男性少或隔代遺傳而被忽視，也可能是基因突變所致。