呼吸系統(tǒng)

由于上、下呼吸道粘膜的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和其外分泌腺體萎縮造成了呼吸道損害。約25%的患者氣管及支氣管因干燥而出現(xiàn)干咳，反復(fù)出現(xiàn)支氣管炎和肺不張，最常見(jiàn)的表現(xiàn)是間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化，出現(xiàn)咳嗽和呼吸困難，胸片可見(jiàn)細(xì)網(wǎng)狀及結(jié)節(jié)狀陰影，肺功能以小氣道障礙為主，其次為彌散功能和限制性功能異常，肺功能異常通常早于肺部X線(xiàn)表現(xiàn)。

腎臟

約50 %的患者有腎臟損害，以遠(yuǎn)端腎小管損害最為多見(jiàn)，表現(xiàn)為腎小管性酸中毒，其尿PH值增高，尿濃縮功能障礙，腎性尿崩癥，腎性軟骨病，泌尿系結(jié)石和腎組織鈣化，低血鉀性麻痹和鈣磷代謝障礙。有相當(dāng)部分的無(wú)癥狀患者只有通過(guò)氯化胺試驗(yàn)才能發(fā)現(xiàn)亞臨床型的腎小管性酸中毒。