肺淋巴管平滑肌瘤?。╬ulmonarylymphangioleiomyomatosis，PLAM）

好發(fā)于16-68歲女性，尤其是育齡期婦女，發(fā)病率約為百萬分之0.029～1.

一、病因：

不明。許多研究認為本病與結節(jié)性硬化綜合癥有關。

二、發(fā)病機制：

目前不明

三、病理：

肉眼見肺組織常為彌漫的蜂窩狀結構，表現(xiàn)為大小不等的囊腫，直徑約1cm左右。

鏡下可見病變早期為未成熟平滑肌細胞堆積在末端支氣管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛細血管不累及。

病變后期，由于肌細胞聚積，膠原沉積增加形成結節(jié)及水腫、出血和巨嗜細胞減少醫(yī)學|教育網搜集整理。

破壞的肺泡可相互融合形成囊，囊壁襯覆扁平上皮和纖毛上皮，增生的結節(jié)可突進囊內、肺泡和細支氣管，使這些壁增厚及結構紊亂。