臨床特征：

1.呼吸困難緩慢進(jìn)展的呼吸困難是PLAM的主要癥狀。

2.反復(fù)自發(fā)性氣胸，可表現(xiàn)為單側(cè)和雙側(cè)，有文獻(xiàn)報(bào)道，約95%的患者以自發(fā)性氣胸為首發(fā)癥狀。

3.干咳、較少見(jiàn)的有胸痛、胸腔乳糜滲出，痰中帶血和喘鳴。

4.肺外癥狀有乳糜尿，乳糜心包積液，乳糜腹水醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。

5.其它：有些患者中可發(fā)現(xiàn)子宮纖維瘤或腎血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改變：常為阻塞型通氣功能障礙和彌散功能障礙。

影像學(xué)上的特點(diǎn)：

CT：兩肺彌漫性均勻分布、邊界清楚的圓形或多邊形薄壁均勻的氣囊腔，邊緣清晰，正常肺小葉結(jié)構(gòu)被囊腔淹沒(méi)，大多數(shù)囊腔數(shù)毫米至5cm大小，常為1cm左右，壁厚薄均勻，無(wú)明顯的間質(zhì)纖維化和結(jié)節(jié)影，可有縱隔淋巴結(jié)腫大，可同時(shí)伴有氣胸、乳糜胸，均勻地分布于肺實(shí)質(zhì)，無(wú)好發(fā)于肺外周的趨勢(shì)，囊壁光滑，密度稍增高。