一般病理分類按其病變部位，即瓣膜、瓣環(huán)、腱索和乳頭肌的四種組織來進行。絕大多數(shù)的病變并非單一，而是包括兩種以上組織的病變所組成。按Carpentier分類主要有四種類型：

1.交界融合型瓣膜交界處先天性融合，導(dǎo)致瓣口狹窄，瓣葉本身基本正常，瓣下可有一個乳頭肌肥厚或腱索縮短，此型最少見。

2.吊床型瓣膜改變主要是大小瓣融合，遺留一小孔，瓣下腱索和乳頭肌融合成一片，腱索縮短，乳頭肌肥厚，前后乳頭肌融合形成拱橋形狀，義形成一個狹窄，因此瓣下也有阻塞。

3.降落傘型瓣膜本身病變不重，主要病變在腱索和乳頭肌部分，腱索相互融合，附著在單一乳頭肌上，融合的腱索形成篩孔狀膜片，從而形成狹窄。

4.漏斗型交界相互融合形成一小孔，腱索再融合成膜片狀，分別附著在前后乳頭肌上，形成漏斗狀狹窄。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜索整理

除上述畸形外，二尖瓣狹窄還包括瓣上纖維環(huán)、左心室異常肌束、雙孔二尖瓣畸形等。二尖瓣瓣上狹窄環(huán)病理改變主要是鄰近二尖瓣環(huán)上方有一纖維膜，中間有一孔洞。此畸形與三房心區(qū)別在于前者四個肺靜脈開口和左心耳均在膈膜上方。手術(shù)將膈膜切除即可，瓣膜本身無異常。