溶血性貧血

一、發(fā)病機制：

1.紅細胞易于破壞壽命縮短

（1）紅細胞膜的異常

（2）血紅蛋白的異常

（3）機械性因素

2.異常紅細胞破壞的場所：

（1）血管內(nèi)：血型不合、PNH.

（2）血管外：遺傳性球形細胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜索整理

二、臨床表現(xiàn)：

短期大量血管內(nèi)溶血：嚴重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸，嚴重者周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰，慢性溶血：以血管外溶血多見，有貧血，黃疸，肝、脾大三大特征。

三、實驗室：

1.提示紅細胞破壞：

（1）血管外溶血：

a.高膽紅素血癥

b.糞膽原排出增多

c.尿膽原排出增多

（2）血管內(nèi)溶血：

a.游離血紅蛋白血增高

b.血清結(jié)合珠蛋白降低

c.血紅蛋白尿

d.含鐵血黃素尿

2.提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查：

a.網(wǎng)織紅細胞增多

b.周圍血液中出現(xiàn)幼稚血細胞

c.骨髓幼紅細胞增生

3.提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查：

a.紅細胞形態(tài)改變

b吞噬紅細胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)

c.海因小體

d.紅細胞滲透性脆性增加