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紅細(xì)胞中G-6-PD遺傳缺陷或變異-藥士輔導(dǎo)

2014-05-22 09:06 來源:
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初級藥士考試科目繁多,涉及內(nèi)容繁多,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了有關(guān)復(fù)習(xí)內(nèi)容供考生參考,希望對考生有所幫助。

紅細(xì)胞中6-磷酸葡萄糖脫氫酶遺傳缺陷或變異

6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)催化6-磷酸葡萄糖脫氫生成6-磷酸葡萄內(nèi)脂,脫下的氫由NADP接受。此步反應(yīng)是磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵部位,所產(chǎn)生的NADPH在維持紅細(xì)胞的正常形態(tài)與功能方面起了重要作用。

G-6-PD缺乏病是伴性遺傳性疾病,臨床并不罕見。女性雜合子含有兩族紅細(xì)胞:一族酶活性正常,另一族缺乏G-6-PD.輕型G-6-PD缺乏病人紅細(xì)胞中G-6-PD活性比正常人低10倍。在一般情況下磷酸戊糖途徑提供的NADPH還能維持還原型谷胱甘肽的水平,保證紅細(xì)胞的正常形態(tài)與功能。當(dāng)紅細(xì)胞中NADPH的需要量增加,如服用抗瘧疾藥撲瘧喹啉時,正常人不會有什么危害,而G-6-PD缺乏病人紅細(xì)胞中磷酸戊糖途徑的代謝速度則不能相應(yīng)增加,提供的NADPH不能保證維持還原型谷胱甘肽所應(yīng)有的水平,可引起嚴(yán)重的溶血性貧血,俗稱蠶豆黃。

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