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丙酮酸脫氫酶復合物由丙銅酸脫氫酶、二氫硫辛酸轉乙?；?、二氫硫辛酸脫氫酶及NAD+、FAD、CoASH、焦磷酸硫胺素、硫辛酸三個酶、五個輔助因子組成，其氧化的丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶A的反應是糖進入三羧酸循環(huán)、徹底氧化成CO2和水、產生大量ATP的關鍵。

在兒童中發(fā)現(xiàn)有多種丙酮酸代謝異常的疾病，其中有些是由于丙酮酸脫氫酶復合物中某些組份先天性缺陷所致。該酶復合物中各種亞基（催化亞基和調節(jié)亞基）都可能發(fā)生先天性缺陷。這些缺陷都可使丙酮酸不能繼續(xù)氧化產生ATP，使腦組織不能有效地利用葡萄糖供能，進而影響了兒童大腦的發(fā)育和功能，嚴重者可導致死亡。

丙酮酸不能進一步氧化，致使患兒血液中乳酸、丙酮酸和丙氨酸的濃度顯著升高，出現(xiàn)慢性乳酸酸中毒。丙酮酸脫氫酶的缺陷可以通過皮膚成纖維細胞培養(yǎng)并進行酶學測定予以測定。此類病人在一定程度上可通過進食生酮食物和限制糖的攝入使病情緩解或得到控制。