【病因】

　　病理改變主要為肝、脾腫大，包囊增厚且質地多較硬，呈淡灰紅色，組織學有纖維變，肝竇擴張，Malipighian小體的透明變性改變。醫(yī)`學教育網搜集整理動脈周圍有出血、小動脈周圍鐵質沉著小結節(jié)。脾臟多明顯腫大，腫大的程度與脾功能亢進成正比。但與病程長短并無明顯關系。由于纖維組織增生，病程愈長，脾質愈硬。

　　【臨床表現】

　　患者多在35歲以下，發(fā)病大多隱襲，主要臨床表現為脾臟明顯（多為重度）腫大，貧血及/或門脈高壓，而肝功能多良好，癥狀不多，醫(yī)`學教育網搜集整理可出現乏力、消化不良癥狀如腹脹、厭食、惡心、腹瀉等。也有突然發(fā)生胃腸道大出血者。偶見輕度黃疸及皮膚色素沉著，肝臟多為輕度腫大。

　　1.脾臟明顯腫大。

　　2.全血細胞減少（骨髓示有核細胞成熟受阻）及門脈高壓癥表現而肝功能受損多較輕。

　　3.需除外其他引起的大脾疾病，如肝炎后肝硬化、慢性粒細胞性白血病、黑熱病、尼曼匹克綜合征、亞急性細菌性心內膜炎等。