特發(fā)性肺纖維化急性病例用糖皮質(zhì)激素，通常潑尼松0.5～1mg/kg×d，分3次服用，1～2個(gè)月，待主觀和客觀指標(biāo)（X線和肺功能）達(dá)最佳水平，不斷繼續(xù)好轉(zhuǎn)時(shí)，逐漸減量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理維持2個(gè)月，再減至20mg/d，分兩次服用2～3個(gè)月。20mg/d后每次減量2～5mg.最后維持量為5～7.5mg/d，空腹一次服用，療程不少于1年。但在治療期間，要注意并發(fā)肺結(jié)核，應(yīng)及時(shí)診治。

　　老年病人，發(fā)紺、杵狀指、低氧血癥，胸片示廣泛肺纖維化，蜂窩肺者，只對癥治療，吸氧，不宜用糖皮質(zhì)激素。皮質(zhì)激素?zé)o效或不能接受者，可應(yīng)用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。

　　繼發(fā)感染常是病情惡化、導(dǎo)致死亡的因素，故預(yù)防和及時(shí)控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環(huán)節(jié)。

　　在IPF激素治療仍有爭議。但是由于缺少肯定的或特異性的治療，在活動(dòng)性IPF、甚至不能確定活動(dòng)性但無激素禁忌證者，激素仍被許多作者所推薦。潑尼松1.0～1.5mg/（kg×d）治療2～3周，醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理若能耐受，按此劑量持續(xù)3個(gè)月，再逐步減至0.25g/（kg×d），繼續(xù)6個(gè)月，以后緩慢減至維持量。激素反應(yīng)不佳或有禁忌時(shí)則加用或改用環(huán)磷酰胺。對激素治療大約有1/5～1/4病人有客觀指標(biāo)改善，半數(shù)病人臨床癥狀有所減輕。潑尼松亦可與硫唑嘌呤聯(lián)合用于單一激素反應(yīng)不佳者。IPF可能是肺移植最好適應(yīng)證之一，尚在深入研究中。