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特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥的病因

  特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥是病因未明。推測(cè)與幾方面有關(guān),肺上皮細(xì)胞發(fā)育異常,存在肺間質(zhì)毛細(xì)血管的機(jī)械性不穩(wěn)定而反復(fù)出血;免疫功能障礙,如1/8患者有肺內(nèi)嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn),及肥大細(xì)胞,漿細(xì)胞增多,醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理部分病人有冷凝集試驗(yàn)陽(yáng)性。有些病人可并發(fā)類風(fēng)濕,多關(guān)節(jié)炎、心肌炎,及出現(xiàn)Goodpasture綜合征。

  其它提到的原因?yàn)閯?dòng)物蛋白攝入,吸入有毒物質(zhì)等(如有機(jī)農(nóng)藥)。

  肺重量增加,切面可見彌漫性棕色色素沉著,鏡檢可有肺泡上皮壞死,增生,局部毛細(xì)血管擴(kuò)張,肺泡和間質(zhì)內(nèi)有吞噬含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞,后期可有彌漫性間質(zhì)纖維化。醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理電鏡提示有廣泛毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,內(nèi)膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后,組織內(nèi)含鐵量仍高于正常肺5~200倍。且與病情成正比。

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