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范可尼貧血的治療治療

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  范可尼貧血是一種遺傳性基因病,其處理原則包括對(duì)先天性畸形和骨髓衰竭治療的兩部分。

  對(duì)外科能糾正的畸形可采取手術(shù)治療。對(duì)骨髓衰竭可根據(jù)以下原則進(jìn)行治療:①一般支持治療:同獲得性再障;②雄激素:多數(shù)患者治療有一定的效果,但停藥后易復(fù)發(fā);③細(xì)胞因子:曾試用過(guò)G-CSF和白介素一3,可使部分患者粒細(xì)胞升高。EPO對(duì)本病效果欠佳;④糖皮質(zhì)激素:可延緩雄激素所致的骨骺板過(guò)早融合及減輕出血傾向;⑤異基因干細(xì)胞移植:是有可能治愈本病的措施,但因治療相關(guān)危險(xiǎn)大,故僅考慮用于病情嚴(yán)重,其他方法無(wú)效或向骨髓增生異常綜合征及急性白血病轉(zhuǎn)化的病例。有關(guān)本病的基因治療仍在實(shí)驗(yàn)研究中。

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