隱襲起病的、持續(xù)進(jìn)行的智能衰退。記憶/認(rèn)知能力下降是主要表現(xiàn)。

　　早期1～3年，近記憶減退是首發(fā)癥狀。不能精確地臨摹立體圖。語言基本正常，但可出現(xiàn)命名障礙。人格和社會(huì)活動(dòng)保持正常。能勝任簡(jiǎn)單熟悉的工作。

　　中期2～10年，近、遠(yuǎn)記憶繼續(xù)減退，出現(xiàn)虛構(gòu)。視空間功能障礙，出現(xiàn)迷路、穿衣困難和摔東西。認(rèn)知方面出現(xiàn)計(jì)算和推理障礙，有失認(rèn)和失用。出現(xiàn)醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理失語。情感淡漠。工作能力下降。查體發(fā)現(xiàn)錐體系和錐體外體征。EEG出現(xiàn)慢節(jié)律，CT檢查正常或腦萎縮。

　　晚期8～10年，智能嚴(yán)重衰退，呈現(xiàn)完全性緘默，四肢僵直及錐體束征，二便失禁。對(duì)任何事都失去興趣，出現(xiàn)震顫麻痹、消瘦和/或驚厥發(fā)作。最后死于繼發(fā)感染。

　　可以伴隨精神異常，出現(xiàn)行為改變、視幻覺、錯(cuò)覺、淡漠、抑郁、易激惹、欣快。認(rèn)知障礙呈進(jìn)行加重，但行為/精神癥狀可以在數(shù)月甚至數(shù)年后出現(xiàn)。