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本病的淀粉樣蛋白是淀粉樣A蛋白(簡(jiǎn)稱(chēng)AA蛋白),與免疫球蛋白無(wú)關(guān)。其前體稱(chēng)血清淀粉樣A相關(guān)蛋白(SAA蛋白),正常人血清內(nèi)少量存在,AA蛋白構(gòu)成SAA蛋白末端氨基部分,后者在巨噬細(xì)胞溶酶體內(nèi)經(jīng)蛋白水解而產(chǎn)生AA蛋白。在各種原發(fā)病巨噬細(xì)胞受到抗原等的刺激,分泌A(yíng)A蛋白沉積于細(xì)胞外而發(fā)病。近年的研究發(fā)現(xiàn),某些內(nèi)分泌腫瘤產(chǎn)生的淀粉樣蛋白和胰腺疾病伴發(fā)的胰島素性淀粉樣蛋白、高血糖素性淀粉樣蛋白等都屬于A(yíng)A蛋白。
有學(xué)者報(bào)告多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腫瘤2A型(MEN2A)伴有背疼、感覺(jué)異常、局部瘙癢性色素性斑塊及皮膚淀粉樣變,其淀粉樣蛋白來(lái)源于角蛋白,所謂淀粉樣K蛋白。免疫組化、電鏡和免疫電鏡研究發(fā)現(xiàn)病變部位的基底膜、致密板結(jié)構(gòu)被破壞并有淀粉樣蛋白沉積,提示真-表皮界面受到破壞醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理。
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