本病病因和發(fā)病機(jī)制不明。其發(fā)病與感染和免疫功能紊亂有關(guān)。多種感染，尤其是病毒感染，特別是柯薩奇病毒與皮肌炎發(fā)病有關(guān)。感染引起淋巴細(xì)胞釋放細(xì)胞因子等機(jī)制損害肌纖維；同時(shí)肌肉蛋白變性而具有了抗原性，產(chǎn)生的自身抗原抗體反應(yīng)也可能起一定作用。一般認(rèn)為本病為細(xì)胞介導(dǎo)的免疫失調(diào)所引起的骨骼肌疾病。

　　皮肌炎患兒HLA-B8和DR3明顯增加，醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理但與家庭遺傳的關(guān)系尚未確定。