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原發(fā)性免疫缺陷病表現(xiàn)

原發(fā)性免疫缺陷病表現(xiàn):

由于免疫功能缺陷的不同,臨床表現(xiàn)差異很大。

(一)X-連鎖低丙種球蛋白血癥僅男孩發(fā)病,多于4~8月齡后起病,常見各種反復(fù)持續(xù)的細(xì)菌感染,包括肺炎、敗血癥、腦膜炎等?;純貉錓gO<2g/L,IgA、IgM含量很低,但T細(xì)胞功能正常。

(二)嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥易患各種細(xì)菌性感染,但病情較輕。血IgG<2.5g/L,但B細(xì)胞數(shù)和T細(xì)胞功能正常。

(三)常見變異型免疫缺陷病多見于青壯年。?;急歉]炎、肺炎、支氣管擴張、自身免疫病或腫瘤。循環(huán)中B淋巴細(xì)胞數(shù)量正常或減少。

(四)先天性胸腺發(fā)育不全臨床特點為新生兒手足搐搦、心血管畸形、特殊面容和對感染的易感性增加。病理特征為胸腺和甲狀腺缺如或發(fā)育不良。循環(huán)中T細(xì)胞數(shù)顯著減少醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)收集整理,但抗體功能和Ig水平一般正常。

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